Parapemphigus: Huidziekte met blaren, vooral bij ouderen
Parapemphigus (bulleus pemfigoïd) is een chronische huidziekte die zich vooral bij oudere patiënten presenteert. Hierbij verschijnen grote, met vocht gevulde blaren op de onderbuik, bovenbenen, oksels en op andere plaatsen. Een abnormale immuunreactie van het lichaam veroorzaakt deze ziekte, die meestal spontaan verdwijnt binnen enkele jaren. Medicatie is voorhanden om de blaren te behandelen en nieuwe blaarvorming te voorkomen. Soms is parapemphigus levensbedreigend, vooral bij patiënten die reeds een zwak immuunsysteem hebben.
Synoniemen parapemphigus
Parapemphigus is eveneens gekend als "bulleus pemfigoïd".
Epidemiologie aandoening: Vooral bij ouderen
Wereldwijd zijn jaarlijks ongeveer 0,6-4 op de 100.000 mensen getroffen door deze huidziekte. Vooral ouderen boven de zestig jaar zijn aangetast. In zeldzame gevallen zijn kinderen en jongvolwassenen getroffen. De medische literatuur is het niet eens over de seksuele voorliefde. De aandoening kent tot slot evenmin een raciale voorliefde.
Oorzaken: Auto-immuunaandoening
Parapemphigus is een
auto-immuunaandoening. Het immuunsysteem valt hierbij de lichaamseigen weefsels en organen aan. Het immuunsysteem van de patiënt produceert antilichamen tegen de huid. Deze antilichamen vallen het basaal membraan aan, dat ligt tussen de huid van de bovenste laag (epidermis) en de volgende laag (dermis), en de huid samenhoudt. De huidlagen beginnen hierdoor los te komen. Hiertussen bouwt zich vloeistof op. Het is niet duidelijk waarom de auto-immuunziekte zoals parapemphigus gebeurt. Parapemphigus is niet besmettelijk en is niet veroorzaakt door een
allergie. De ziekte komt evenmin tot uiting door een bepaalde voedings- of levensstijl.
Risicofactoren huidziekte
Het risico op de huidziekte neemt toe met de leeftijd. Ook
zonnebrand (rode, pijnlijke huid door
langdurige blootstelling aan de schadelijke UV-stralen van zonlicht) is een verhogende risicofactor. Bepaalde medicatie zoals penicilline, etanercept (Enbrel), sulfasalazine (Azulfidine) en furosemide (Lasix) veroorzaken in sommige gevallen parapemphigus. Ultraviolet lichttherapie voor de behandeling van bepaalde huidaandoeningen en
radiotherapie voor de behandeling van
kanker leiden eveneens af en toe tot parapemphigus. Tot slot resulteren de aandoeningen
diabetes mellitus (suikerziekte),
reactieve artritis,
colitis ulcerosa (chronische darmziekte met
diarree,
buikpijn en
pijnlijke stoelgangsdrang),
lichen planus (symptomen aan mond, huid, geslachtsorganen, nagels en/of hoofdhuid) en
multiple sclerose (chronische neurologische auto-immuunaandoening) bij sommige patiënten in de huidziekte.
Symptomen: Huiduitslag en blaren
De symptomen van deze auto-immuunziekte komen veelal onverwacht. Het eerste symptoom van parapemphigus is een rode, jeukende
huiduitslag die wat lijkt op dermatitis (een vorm van
eczeem (chronische huidziekte met
droge huid en
jeukende huid)) of
netelroos (huidziekte met jeukende bultjes op het huidoppervlak). Deze huiduitslag blijft enkele weken of maanden aanwezig. Daarna ontstaan groepen van ronde, gespannen en jeukende
blaren op de rode vlekken, net onder het huidoppervlak. Deze blaarvorming presenteert zich het vaakst op de buigzijde van de onderarmen, de bovenarmen, de
oksels, de liezen en de mediale zijde van de
onderbenen. Soms verspreidt de blaarvorming zich naar buikplooien of op het mondslijmvlies. De blaren zijn groot, en zijn soms wel tot 5 cm in diameter vloeibaar. De vloeistof aan de binnenkant is vaak helder, maar is soms troebel en af en toe zitten ook bloedsporen in de blaar. Deze blaren blijven een paar dagen aanwezig alvorens te verdwijnen zonder een
litteken achter te laten, maar de cyclus van blaarvorming komt telkens terug.
De ernst en uitgebreidheid van de symptomen is echter verschillend. Zo hebben sommige patiënten geen symptomen of ervaren ze enkel een lichte roodheid en irritatie van de huid, zonder blaarvorming.
Diagnose en onderzoeken
Lichamelijk onderzoek
De aandoening valt via de zichtbare symptomen in de meeste gevallen al te diagnosticeren. Maar de bevestiging van de diagnose gebeurt met diagnostische onderzoeken.
Diagnostisch onderzoek
De arts neemt een klein monster van de aangetaste huid (
medische term is "
biopsie") en stuurt dit op naar het laboratorium voor verder onderzoek. De laborant gebruikt een speciale kleuring (immunofluorescentie) om de antilichamen aan te tonen. Ook via een
bloedonderzoek is de aanwezigheid van antilichamen te bevestigen, wat wijst op de huidziekte parapemphigus.
Differentiële diagnose
Parapemphigus heeft symptomen die lijken op symptomen van andere aandoeningen, waardoor de arts de diagnose van parapemphigus wel eens verwart met volgende ziektes:
Behandeling huidziekte met blaarvorming: Medicatie
Zelfzorg
De patiënt laat de blaren intact om infecties te voorkomen. Opengebroken blaren dekt de patiënt af met een droog, steriel verband om een infectie te vermijden. Langdurige blootstelling aan de
zon is geen goed idee. Harde en knapperige voedingsmiddelen, zoals chips en rauwe groenten en fruit, zijn niet aan te raden wanneer de blaren zich in het mondslijmvlies bevinden. Deze voedingsmiddelen verergeren namelijk de symptomen.
Professionele medische zorg
Een dermatoloog (huidarts) schrijft zeer krachtige
medicatie voor om nieuwe blaarvorming te voorkomen en de huidige blaren te genezen.
Corticosteroïden (zowel tabletten als crème),
immunosuppressiva (medicatie dat het immuunsysteem onderdrukt) en soms
antibiotica zijn de meest bekende geneesmiddelen. De behandelingsduur varieert meestal tussen de zes en zestig maanden, al hebben sommige patiënten een nog langere behandeling nodig. Soms doorprikt de arts een blaar op de voetzool met een steriele naald zodat de vloeistof vrijkomt. Opengebroken blaren genezen meestal snel.
Prognose auto-immuunziekte aan de huid
De aandoening geneest bij haast alle patiënten spontaan binnen de drie tot zes jaar. Medicatie helpt intussen om de blaarvorming onder controle te houden. Daarnaast zijn regelmatige controlebezoeken nodig. De arts controleert hierbij eventuele bijwerkingen van de medicatie en past eventueel medicatie aan.
Complicaties chronische huidaandoening bij ouderen
Parapemphigus is mogelijk fataal, vooral bij ouderen met een
verzwakt immuunsysteem. De meest voorkomende doodsoorzaken zijn een infectie met
sepsis (bloedvergiftiging: overdreven reactie van het immuunsysteem op ziektekiemen) en bijwerkingen van de behandeling. Patiënten die hoge doses corticosteroïden en immunosuppressiva nemen, lopen het risico voor
maagzweren, bloedingen in het maagdarmkanaal,
agranulocytose en diabetes. Af en toe ontstaat littekenvorming wanneer de slijmvliezen van de mond of zelfs het oog zijn getroffen.
Lees verder