Lymfomatoïde papulose: kleine jeukende, rode bultjes huid

Lymfomatoïde papulose is een relatief zeldzame, chronische huidafwijking. Wanneer weefsel microscopisch wordt onderzocht, lijkt de afwijking sterk op een kwaadaardige lymfoom, een zeldzame vorm van huidkanker. Het is niet bekend waardoor de aandoening wordt veroorzaakt. De diagnose wordt gesteld op basis van het klinisch beeld. Ook zal er een huidbiopsie worden gedaan. De plekjes verdwijnen altijd volledig binnen 2 tot 8 weken. Behandeling is daarom in principe niet nodig.

• Wat is lymfomatoïde papulose?
• Wie krijgt het?
• Symptomen van lymfomatoïde papulose
• Complicaties
• Oorzaak van lymfomatoïde papulose
• Onderzoek en diagnose
• Huidbiopsie
• Differentiaaldiagnose
• Behandeling lymfomatoïde papulose
• Corticosteroïd crème of zalf en lichttherapie
• Methotrexaat
• Prognose

Wat is lymfomatoïde papulose?

Lymfomatoïde papulose is een relatief zeldzame, chronische huidafwijking met histologische kenmerken die sterk doen denken aan een maligne huidlymfoom, een zeldzame vorm van huidkanker. De term ‘lymfomatoïde’ betekent ‘lymfoom gelijkend’. De ziekte wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van terugkerende jeukende papels, die vooral worden gezien op de romp en ledematen. De papels genezen spontaan in een periode van 1 tot 2 maanden volledig. Bij 5 tot 10% van de patiënten ontwikkelt zich een maligne lymfoom. Sommige medische websites spreken over een percentage van 15 tot 20%.

Wie krijgt het?

Lymfomatoïde papulose heeft een incidentie van naar schatting 1,2 tot 1,9 gevallen per 1 miljoen inwoners. Het kan op elke leeftijd voorkomen. De gemiddelde leeftijd dat je deze huidafwijking krijgt ligt tussen de 35 en 45 jaar. Maar ook kinderen kunnen het krijgen. Mannen worden vaker getroffen dan vrouwen.

Symptomen van lymfomatoïde papulose

Lymfomatoïde papulose wordt gekenmerkt door groepen kleine, rode papels of bultjes die in principe overal op de huid kunnen voorkomen, maar vooral gezien worden op de romp en de ledematen. Dit kan gepaard gaan met jeukklachten. Bij de meeste patiënten komen geen andere symptomen voor. De papels kunnen veranderen in blaartjes, welke met bloed of pus gevuld kunnen zijn. De bultjes kunnen openbreken. In dat geval genezen ze met een korstje, waarna soms een littekentje zichtbaar is. De plekjes verdwijnen altijd volledig binnen 2 tot 8 weken. Na verloop van tijd ontstaat een nieuwe groep bultjes. Het opkomen en verdwijnen van de bultjes kan tientallen jaren lang doorgaan. Het wordt daarom als een chronische aandoening gezien. De aandoening kan op een gegeven moment volledig uitdoven.

Complicaties

Lymfomatoïde papulose kan gepaard gaan met andere cutane of systemische lymfomen. Deze kunnen vooraf gaan aan, vergezeld gaan met of volgen op de diagnose van lymfomatoïde papulose.

De ziekte kan de kwaliteit van leven danig aantasten door de cosmetisch storende huidafwijkingen en mogelijke littekens.

Oorzaak van lymfomatoïde papulose

De etiologie van lymfomatoïde papulose is anno 2024 niet bekend. De aandoening lijkt samen te hangen met bepaalde infecties. In histologische zin - dus wanneer het weefsel microscopisch wordt onderzocht - lijkt de afwijking sterk op een lymfoom. Ondanks dat het geen lymfoom is, is lymfomatoïde papulose wel geassocieerd met echte huidlymfomen. Een klein deel van de mensen die een lymfomatoïde papulose heeft, krijgt op een gegeven moment een lymfoom, of heeft in het verleden reeds een lymfoom gehad.

Onderzoek en diagnose

Huidbiopsie

De diagnose wordt gesteld op basis van het klinisch beeld. Ook zal er een huidbiopsie worden gedaan. Vanwege de associatie met een kwaadaardig huidlymfoom, zal de arts na het stellen van de diagnose aanvullend onderzoek doen om dit uit te sluiten. Vanwege de associatie met echte lymfomen blijft regelmatige controle geboden.

Differentiaaldiagnose

De volgende aandoeningen kunnen (aanvankelijk) een soortgelijk beeld geven

• pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA, ziekte van Mucha-Habermann);
• folliculitis;
  Steenpuist / Bron: El Pantera, Wikimedia Commons (CC BY-SA-3.0)
• furunculosis, de aanwezigheid van multipele furunkels (steenpuisten), vaak recidiverend;
• insectenbeten;
• T-cel lymfoom;
• Langerhans cel histiocytose (oude naam histiocytosis X);
• lymfocytoma cutis;
• C-ALCL;
• medicatie-uitslag;
• hidradenitis suppurativa (inguinale locaties);
• molluscum contagiosum (waterwratjes);
• nodulaire (knobbelachtige) scabies (schurft); en
• varicella (waterpokken).

Behandeling lymfomatoïde papulose

Corticosteroïd crème of zalf en lichttherapie

De aandoening is chronisch van aard en kan niet worden genezen. Aangezien de papels komen en gaan, is behandeling in principe niet nodig. Bij ernstige jeukklachten, kunnen de symptomen worden bestreden met corticosteroïd crème of zalf. Voorts kan UVB of PUVA lichttherapie de klachten verlichten.

Methotrexaat

Bij ernstige en lang aanhoudende klachten, kan gekozen worden voor behandeling met methotrexaat (MTX). Dit is een geneesmiddel dat het afweersysteem onderdrukt en ontstekingen remt. Dit geneesmiddel heeft naar verluidt een respons van 75%, maar de ziekte kan recidiveren. Methotrexaat wordt onder meer toegepast bij ontstekingsziekten, zoals reumatoïde artritis (reuma), psoriasis en de ziekte van Crohn. Het middel onderdrukt het afweersysteem en remt ontstekingen. Het middel kent bijwerkingen en veel bijwerkingen ontstaan doordat methotrexaat de aanmaak van foliumzuur verhindert. Daarom zal de arts behalve methotrexaat ook foliumzuur of folinezuur voorschrijven op de dagen dat je methotrexaat niet gebruikt. Je hebt dan minder kans op bijwerkingen.

Regelmatig voorkomende bijwerkingen binnen een paar uur na toediening zijn misselijkheid, braken en diarree. Binnen enkele dagen kun je last krijgen van een pijnlijke tong, mond of keel, aften, maagpijn en zuurbranden. Zelden krijg je last van hoofdpijn. Na gebruik gedurende enige weken kun je last krijgen van bloedarmoede, een verhoogde kans op infecties en een verhoogde kans op bloedingen, zoals bloedneuzen. Na gebruik gedurende meerdere maanden: kans op schade aan de lever of de nieren. Longaandoeningen kunnen ook optreden, wat klachten geeft als een droge kriebelhoest, kortademigheid of koorts. In sommige gevallen kan ernstige longontsteking ontstaan. Zeer zelden krijg je last van zwellingen van de lymfklieren, verhoogde gevoeligheid van een door zonlicht verbrande huid, allergie (huiduitslag, galbulten en jeuk) en haaruitval.

Prognose

De prognose van lymfomatoïde papulose is goed omdat de meeste patiënten een chronisch, traag beloop hebben. De vijfjaarsoverleving wordt geschat op 100%. Langdurige follow-up en controle zijn vereist, aangezien tot 20% van de gevallen zich ontwikkelt tot andere vormen van cutaan of systemisch lymfoom, zoals mycosis fungoides, Hodgkin-lymfoom, primair cutaan anaplastisch grootcellig lymfoom of nodaal anaplastisch grootcellig lymfoom.

Lees verder

• Lichen nitidus: symptomen, oorzaken, behandeling en prognose
• Lichen planus: symptomen, oorzaken, behandeling en prognose
• Huidaandoeningen A-Z: symptomen, oorzaak en behandeling
• Huiduitslag met rode vlekken, puntjes en bultjes op de huid
• Plaveiselcelcarcinoom: symptomen, oorzaak en behandeling