Ziekte van Behçet: Aandoening met o.a. zweren en uveïtis

De ziekte van Behçet is een zeldzame chronische inflammatoire aandoening die aften (zweren) in de mond, de keel en het genitale gebied veroorzaakt. Daarnaast zijn ook de bloedvaten en delen van de ogen ontstoken. Gewrichtspijn is ook een typisch kenmerk evenals nog vele andere mogelijke symptomen. De diagnose is moeilijk, zeker omdat de symptomen vaak komen en gaan en vele maanden later pas nieuwe symptomen ontstaan. Medicatie is beschikbaar en voorkomt complicaties. De prognose van deze aandoening is bij de meeste patiënten goed. De Turkse dermatoloog Hulusi Behçet beschreef deze ziekte voor het eerst in 1937.

• Synoniemen ziekte van Behçet
• Epidemiologie inflammatoire ziekte
• Oorzaken aandoening
• Symptomen: Ogen (uveïtis), gewrichten (gewrichtspijn) en zweren in mond en op genitaliën
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling aandoening
• Prognose ziekte van Behçet

Synoniemen ziekte van Behçet

De ziekte van Behçet is eveneens gekend onder deze synoniemen:

• syndroom van Behçet
• tripelsyndroom

Epidemiologie inflammatoire ziekte

De ziekte van Behçet komt vaker voor in mediterrane landen en ook in Midden-Oosten, Azië en Japan. Bij Noord-Europeanen komt de aandoening slechts zelden voor. Meestal zijn patiënten tussen de twintig en dertig jaar getroffen, al is de ziekte op elke leeftijd mogelijk. De aandoening treft tot slot net iets meer mannen dan vrouwen.

Oorzaken aandoening

Het is niet bekend wat de oorzaak is van deze aandoening.

Symptomen: Ogen (uveïtis), gewrichten (gewrichtspijn) en zweren in mond en op genitaliën

De ziekte van Behçet is een multisystemische aandoening waarbij de huid, de ogen, de gewrichten en de bloedvaten zijn aangetast. Zelden treft de ziekte de hersenen en het maagdarmkanaal. De symptomen zijn voor elke patiënt anders. Daarnaast variëren de symptomen van mild tot ernstig. Meer ernstige symptomen verschijnen meestal maanden of jaren nadat de patiënt zich met de eerste tekenen van de ziekte van Behçet presenteert. De symptomen duren soms lang, maar ze gaan en komen ook na een paar weken. Deze opflakkeringen zijn vrij typisch bij de ziekte van Behçet.

Vaak voorkomende symptomen van de ziekte van Behçet omvatten problemen met de huid (zweren) en ontstekingen aan de ogen, de gewrichten en de bloedvaten. Minder vaak treden symptomen op aan het maagdarmkanaal en het centrale zenuwstelsel.

Huid

Mondzweren
Het eerste symptoom van de aandoening dat zich bij de meeste patiënten presenteert, zijn mondzweren die zich op de lippen, op de tong en in de wang bevinden. In de binnenkant van de mond en keel ontstaan erg pijnlijke, grote en talrijke zweren (aften) met een rode rand. De aften verschijnen afzonderlijk of in clusters (groepen). Afteuze stomatitis, een vorm van stomatitis (ontsteking van slijmvlies in en rond mond), resulteert vaak in eetproblemen. Deze aften verdwijnen na tien tot 20 dagen. Littekens zijn enkel zichtbaar bij grotere aften.

Genitaliën
Deze zweren komen eveneens voor in het genitale gebied, lijken sterk op de mondzweren, en zijn ook erg pijnlijk, maar niet seksueel overdraagbaar. Meestal ontstaan meerdere zweren bij de patiënt. Bij genitale zweren ontstaan wel littekens als de zweren al meermaals zijn verschenen en verdwenen.

Huidletsels
Sommige patiënten ontwikkelen meestal pijnlijke rode zwellingen op de benen, wat in medische termen gekend is als "erythema nodosum" of "folliculitis" (ontsteking van de haarzakjes met pijn en jeuk aan de huid). Soms ontwikkelt de patiënt vlekken op de armen en / of benen die lijken op acne. De huidletsels zijn echter overal op het lichaam mogelijk.

Ogen

De meest voorkomende oogaandoening die optreedt bij de ziekte van Behçet is uveïtis. Hierbij is het middelste of achterste deel van het oog ontstoken. Rode ogen, tranende ogen, een verminderde gezichtsscherpte en overgevoeligheid voor licht (fotofobie) zijn de belangrijkste symptomen. Mannen zijn vaker getroffen dan vrouwen door uveïtis, en de oogaandoening start meestal ongeveer twee jaar na het verschijnen van de eerste symptomen (zweren). Ook ontstaat mogelijk cataract (staar: vertroebeling van de ooglens) of glaucoom (verhoogde oogdruk). In sommige gevallen verliest de patiënt hierdoor het gezichtsvermogen en ontstaat blindheid.

Gewrichten

Ongeveer de helft van de patiënten met de ziekte van Behçet presenteert zich met artritis (gewrichtsontsteking). Dit is meestal het geval in de knieën, enkels, polsen en ellebogen. Deze gewrichtspijn gaat vaak gepaard met zwelling en een verhoogde warmte. Soms zijn de kleine gewrichten van de handen, de schouders en de heupen eveneens op deze manier aangetast. Artritis als gevolg van de ziekte van Behçet duurt meestal enkele weken en beschadigt de gewrichten niet permanent.

Bloedvaten

Bij de aandoening ontstaat een ontsteking van de verschillende bloedvaten in het lichaam. Een ontsteking van de aderen in de benen resulteert in "tromboflebitis" (lokale oppervlakkige aderontsteking met pijn). Dit komt meestal voor in de benen die pijnlijk, gevoelig, gezwollen en/of warm zijn. Een ontsteking van het slijmvlies van de slagaders leidt tot een zwelling die voorkomt in de slagaders, gekend als een "aneurysma". Bij een aneurysma (uitstulping van een deel van een slagader) ontwikkelt de patiënt een massieve (enorme) longbloeding. Een aneurysma vraagt om dringende medische hulp want dit is levensbedreigend.

Zenuwstelsel

Soms is het centrale zenuwstelsel aangetast. Geheugenproblemen, hoofdpijn, verwardheid, een beroerte (onvoldoende bloedtoevoer naar de hersenen met mentale en lichamelijke symptomen), persoonlijkheidsveranderingen, dementie, evenwichtsstoornissen en spraakproblemen zijn hierbij mogelijk. Een ander ernstig symptoom is meningitis (hersenvliesontsteking met hoofdpijn, koorts en een stijve nek). Meningitis veroorzaakt koorts, een stijve nek en hoofdpijn.

Maagdarmkanaal

Wanneer het maagdarmkanaal is aangetast, ontwikkelen sommige patiënten zweren in het slijmvlies van de darmen, waardoor buikkrampen en diarree optreden. Bloedingen uit het rectum (anus) zijn ook gerapporteerd.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De diagnose is moeilijk, en gebeurt meestal aan de hand van de zichtbare symptomen en door het uitsluiten van andere aandoeningen. Maar dan nog is dit niet altijd eenvoudig, omdat de symptomen zich op lange tijd manifesteren, vaak meerdere jaren, waardoor de arts niet meteen denkt aan de ziekte van Behçet. Daarnaast is er geen specifieke test beschikbaar voor het diagnosticeren van de ziekte. Mondzweren die ten minste drie keer in twaalf maanden voorkomen en twee van de volgende symptomen wijzen mogelijk op de ziekte: terugkerende genitale zweren, een oogontsteking met een verlies van het gezichtsvermogen, karakteristieke huidletsels, of een positieve pathergie (huidpriktest).

Diagnostisch onderzoek

Een bloedonderzoek en beeldvormende onderzoeken zijn nodig om andere aandoeningen uit te sluiten.

Differentiële diagnose

Bij enkele aandoeningen lijken de symptomen op de ziekte van Behçet namelijk:

• amyloïdose (afzettingen van amyloïde in weefsels en organen met symptomen aan hart, huid, maag en darmen, lever, nieren en hersenen)
• granulomatose met polyangiitis (Wegener granulomatosis)
• het antifosfolipidensyndroom
• paraneoplastische syndromen
• polyarteritis nodosa (symptomen aan vele organen en weefsels)
• systemische lupus erythematosus (SLE)
• de ziekte van Crohn (aandoening met buikpijn, diarree en gewichtsverlies)
• reactieve artritis

Behandeling aandoening

De behandeling is vooral symptomatisch en ondersteunend toegespitst, want voor deze chronische aandoening is geen effectief bewezen behandeling beschikbaar.

Zelfzorg

Matige inspanning zoals wandelen en zwemmen zijn belangrijk in de periode tussen de opflakkeringen. Ook lichte oefeningen behouden de gewrichten langer sterk en flexibel. Ook is het belangrijk om voldoende te rusten.

Professionele medische zorg

De arts bekijkt de ernst en uitgebreid van de symptomen en kiest dan voor de beste behandeling, afhankelijk van het getroffen lichaamsdeel. De behandeling gebeurt multidisciplinair waarbij een gynaecoloog, uroloog, dermatoloog, oogarts, gastro-enteroloog, hematoloog en/of neuroloog met elkaar samenwerken.

Milde symptomen
Bij milde symptomen biedt de arts een symptomatische behandeling aan, bijvoorbeeld steroïde crème bij terugkerende mond- en/of genitale zweren. Steroïde tabletten of steroïde oogdruppels helpen bij uveitis, waarvoor de patiënt oogdruppelrichtlijnen toepast. Bij gewrichtsproblemen neemt de patiënt regelmatig eenvoudige pijnstillers zoals paracetamol of ibuprofen de symptomen.

Ernstige symptomen
De arts schrijft mogelijk orale medicatie (via de mond ingenomen) voor zoals corticosteroïden (verminderen pijn en ontsteking) en immunosuppressiva (onderdrukken de activiteit van de ziekte in het lichaam). Ook via een injectie is medicatie beschikbaar.

Prognose ziekte van Behçet

De prognose voor deze ziekte is heel verschillend. Opflakkeringen komen vaak voor waarbij oude maar soms ook nieuwe symptomen verschijnen. Hiervoor is soms andere medicatie of een hogere dosis van de medicatie nodig. De levensverwachting is voor de meeste patiënten normaal waarbij ze een productief leven leiden. Wel zijn regelmatige controlebezoeken aan diverse artsen noodzakelijk. De ziekte houdt tot slot levenslang aan.

Lees verder

• Mondzweren: Oorzaken van aften (zweertjes) in mond
• Uveïtis: Ontsteking uvea, middelste laag oog (oogontsteking)
• Huidzweren: Oorzaken en soorten van zweer of zweren op huid