Pellagra: Vorm van ondervoeding met tekort aan niacine

Pellagra is een vorm van ondervoeding die gepaard met een tekort van niacine (één van de vitaminen van het B-complex) of tryptofaan (een aminozuur: bouwsteen van eiwitten). Diarree, huidafwijkingen en dementie zijn kenmerkend voor de ziekte, maar een zeer breed spectrum van zowel lichamelijke als mentale symptomen zijn hierbij mogelijk. De behandeling van de ziekte bestaat uit vitaminesupplementen. De prognose van behandelde patiënten is uitstekend, maar onbehandeld leidt de ziekte tot ernstige complicaties en de dood. De naam "pellagra" is afgeleid van de Italiaanse term "Pelle" (huid) en "Agra" (ruw) wat duidt op de ruwe huid die typisch is voor pellagra.

• Synoniemen pellagra
• Epidemiologie
• Oorzaken: Tekort aan niacine
• Risicofactoren van vorm van ondervoeding
• Symptomen: Huid (dermatitis), maag en darmen (diarree) en hersenen (dementie)
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling via supplementen
• Prognose ziekte is uitstekend
• Complicaties

Synoniemen pellagra

Pellagra is eveneens gekend onder deze synoniemen

• Asturische roos
• broodschurft
• Milanese roos
• Lombardische melaatsheid

Epidemiologie

De exacte incidentie van pellagra is in de geraadpleegde literatuur niet gevonden, maar de ziekte is vooral te vinden in ontwikkelingslanden waar onbehandelde maïs en graan de belangrijkste voedselbronnen zijn. Pellagra komt voor in etnische populaties waar in de voeding een tekort is aan niacine en/of tryptofaan. De ziekte kent geen raciale of seksuele voorliefde. Pellagra komt voornamelijk voor bij volwassenen. Pellagra ontstaat soms bij adolescenten en jonge kinderen als ze blootgesteld zijn aan een voeding met weinig niacine en/of tryptofaan. Pellagra komt zelden voor bij zuigelingen.

Oorzaken: Tekort aan niacine

Pellagra is een zeldzame ziekte die vooral te vinden is bij mensen die vrijwel alleen maïs eten, bijvoorbeeld in delen van Afrika. Maïs bevat een laag gehalte van tryptofaan alsook niacine in de vorm van niacytin, dat biologisch niet beschikbaar is. Veel symptomen van pellagra zijn uitsluitend te wijten aan niacinedeficiëntie; maar sommige tekenen zijn het gevolg van meerdere eiwittekorten en een gebrek aan andere vitaminen.

Risicofactoren van vorm van ondervoeding

In een aantal gevallen treedt pellagra sneller op, namelijk bij:

• alcohol-afhankelijke patiënten (alcoholisten) die weinig eten (alcoholmisbruik)
• bepaalde medicijnen zoals isoniazide, azathioprine
• chronische diarree
• de ziekte van Hartnup: Bij de ziekte van Hartnup, een zeldzame aangeboren stofwisselingsaandoening, gebeurt geen absorptie door de darm van basische aminozuren zoals tryptofaan. Daarnaast verliest de patiënt aminozuur via de urine.
• een zeer eiwitarme voeding die een patiënt volgt voor een nierziekte of die mensen volgen als modetrend
• gegeneraliseerde malabsorptie (problemen met de opname van voedingsstoffen) (zeldzaam)
• het carcinoïd syndroom (afscheiding van serotonine in het lichaam)en feochromocytomen (bijniermergtumoren met afgifte van tumoren)
• isoniazidetherapie: Een behandeling met isoniazide, een soort antibioticum, leidt mogelijk tot een tekort aan vitamine B6. Vitamine B6 is nodig voor de synthese van nicotinamide uit tryptofaan.
• levercirrose
• patiënten met onbehandelde hiv / aids

Symptomen: Huid (dermatitis), maag en darmen (diarree) en hersenen (dementie)

De klassieke kenmerken omvatten een huidontsteking, diarree en dementie. Niet alle symptomen zijn echter altijd aanwezig en de verschijnselen treden daarnaast zeer wisselend op. Tevens zijn de neurologische afwijkingen variabel.

Dermatitis

Op de huidgebieden die zijn blootgesteld aan zonlicht vindt een huidontsteking (dermatitis) plaats. Aanvankelijk is de huid rood en gebarsten (gebarsten huid en ontstaan huidzweren. Daarna ontwikkelt de patiënt een chronische verdikking, droogheid en pigmentatie van de huid. De letsels zijn altijd symmetrisch met een duidelijke rand tussen aangetaste en niet-aangetaste huid. Meestal is het dorsale oppervlak van de handen door de huidafwijking getroffen. De pijnlijke handpalmen gaan gepaard met jeuk, tintelingen, prikkelingen en roodheid en soms met krachtsverlies. Af en toe treden de huidgerelateerde symptomen op aan de nek, de onderarmen, de benen, de voeten en/of het gezicht. Tot slot is onycholyse (nagelloslating) mogelijk.

Diarree

Diarree (met bloedingen) is vaak een kenmerk, maar constipatie komt af en toe ook voor. Andere gastro-intestinale symptomen (maag en darmen) zijn onder meer een pijnlijke, rode, ruwe tong, glossitis (ontsteking van tong met glad en rood tongoppervlak), cheilosis (zwelling, kersrode verkleuring, korstvorming, soms met erosies van liprood en mondhoeken) en stomatitis (ontsteking van slijmvlies in en rond mond). Terugkerende mondinfecties en misselijkheid behoren eveneens tot de mogelijkheden. De lippen, de tong en het tandvlees zijn hierdoor pijnlijk en schilferen vaak bij de ziekte. Door de maagdarmproblemen ontwikkelt de patiënt anorexie.

Dementie

Dementie vindt vooral plaats bij chronisch zieken. In mildere gevallen heeft de patiënt tekenen van depressie, apathie (gebrek aan motivatie in het leven), slapeloosheid, geheugenverlies, verwardheid (desoriëntatie in tijd, plaats en persoon) en soms andere neurologische afwijkingen. Ataxie (evenwichts- en coördinatieproblemen), tremor (bevingen), toevallen, vertigo (duizeligheid), problemen met het gehoorvermogen door het afsterven van de nervus acusticus (gehoorzenuw) en problemen met het gezichtsvermogen door het afsterven van de nervus opticus (oogzenuw), dubbelzien (diplopie) en hoofdpijn komen eveneens voor. Hallucinaties, een acute psychose (verlies van realiteit met wanen en hallucinaties) en angst zijn bovendien mogelijk bij patiënten die ernstige symptomen vertonen.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk en diagnostisch onderzoek

In endemische gebieden gebeurt de diagnose op basis van de klinische kenmerken waarbij de arts de patiënt bevraagt over zijn voedingspatroon. Een bloedonderzoek of urineonderzoek is soms nodig om de hoeveelheid niacine te bepalen.

Differentiële diagnose

Pellagra verwart de arts soms met kwashiorkor, eveneens een vorm van ondervoeding waarbij de patiënt een opgezette buik vertoont. Ook volgende aandoeningen bootsen bepaalde symptomen van de ziekte na:

• actinisch reticuloïde (huidziekte door langdurige blootstelling aan de schadelijke UV-stralen van zonlicht)
• atopisch eczeem (chronische huidziekte met droge huid en jeukende huid)
• bijwerkingen van medicatie
• de ziekte van Hartnup
• dermatomycosis corporis
• fotodermatitis
• lupus erythematosus
• pemphigus vulgaris (zweren en blaren aan huid & slijmvliezen)
• polymorfe lichteruptie (huidziekte door blootstelling aan de zon)
• porphyria cutanea tarda
• seborroïsch eczeem (huidziekte met hoofdroos, schilfering en rode huid)
• tinea incognito (schimmelinfectie van de huid door corticosteroïde)
• toxicodermie
• zonnebrand (rode, pijnlijke huid door blootstelling aan de zon)

Behandeling via supplementen

De behandeling van pellagra gebeurt aan de hand van niacinesupplementen. Dit verbetert sterk de huidgerelateerde symptomen en de diarree. Meestal is echter een vitamine B-complex nodig en heeft de patiënt nog andere tekorten die de arts moet behandelen. Daarnaast is een verhoging van het eiwitgehalte in de voeding en de behandeling van ondervoeding en andere vitaminetekorten essentieel.

Prognose ziekte is uitstekend

De patiënt herstelt van de aandoening indien de arts de oorzaak identificeert en deze behandelt. De meeste patiënten reageren uitstekend op de behandeling met niacine.

Complicaties

Onbehandeld leidt pellagra tot zenuwbeschadiging, in het bijzonder in de hersenen, hetgeen resulteert in orgaanfalen en de dood. Af en toe ontstaat een ernstige en pijnlijke huidontsteking wanneer de zweren besmet geraken.