Paterson-Kelly-syndroom: Slikproblemen en ijzergebrek
Patiënten die lijden aan langdurige bloedarmoede door ijzertekort, lijden mogelijk aan het Paterson-Kelly-syndroom. Slikproblemen zijn de typische symptomen van dit syndroom, in combinatie met vermoeidheid en zwakte door het ijzertekort. IJzersupplementen en een operatie zijn de mogelijke behandelingsmethoden. Meestal werkt de behandeling uitstekend. De aandoening valt voorts te voorkomen door het opnemen van voldoende ijzer via de voeding. Henry Plummer, een Amerikaanse internist, beschreef dit syndroom voor het eerst in 1911.
Synoniemen Paterson-Kelly-syndroom
Het Paterson-Kelly-syndroom (PVS) is ook gekend onder deze synoniemen
- Paterson-Brown Kelly syndroom
- sideropenische dysfagie
- sideropenische nasofaryngopathie
- slokdarmwebben
- syndroom van Plummer-Vinson
- Waldenström-Kjellberg syndroom
Epidemiologie syndroom
Cijfers voor de incidentie en prevalentie zijn niet beschikbaar. In Zweden was de prevalentie in het begin de twintigste eeuw hoog, maar dit verminderde na de introductie van
ijzersupplementen aan de voeding. Vrouwen zijn voorts vaker dan mannen aangetast. Ook blanken zijn vaker dan zwarten getroffen. De typische leeftijd bij diagnose is 40-70 jaar. Zelden treedt dit syndroom op bij kinderen.
Oorzaken aandoening
Het is niet bekend wat de oorzaak is van het Paterson-Kelly-syndroom. Wel is bekend dat genetische factoren en een gebrek aan bepaalde voedingsstoffen (voedingstekorten) een rol spelen. Deze zeldzame aandoening gaat gepaard met
kanker aan de slokdarm en keel.
Symptomen: Slikproblemen en bloedarmoede door ijzergebrek
Slikproblemen is het meest voorkomende symptoom van het Peaterson-Kelly-syndroom. Het slikken is in het begin beperkt tot de vaste stoffen, al verergert dit indien de patiënt geen behandeling krijgt, zodat het inslikken van zachte stoffen en vloeistoffen ook niet lukt.
Verstikking en aspiratie komen soms voor. Door de
slikproblemen ontstaat mogelijk
gewichtsverlies. Verder komen
vermoeidheid, lusteloosheid,
zwakte, een versnelde hartslag (
tachycardie) en
kortademigheid (bij inspanning) ook voor, maar dit is gerelateerd aan de bloedarmoede door een tekort aan
ijzer. Veelal heeft de patiënt geen
pijn.
Diagnose en onderzoeken
Lichamelijk onderzoek
Bij een lichamelijk onderzoek bemerkt de arts
lepeltjesnagels (koilonychia: dunne brokkelige nagels) op. De patiënt ziet er voorts
bleek uit. Ook heeft hij een
glossitis (
ontsteking van tong met glad en rood tongoppervlak) en een
hoekige cheilitis (lipontsteking met irritatie aan mondhoeken). Tot slot merkt hij bij sommige patiënten een vergrote milt (
splenomegalie), het verlies van tanden (edentia) en
vergrote nodulaire schildklieren op.
Diagnostisch onderzoek
De arts voert een oesofagografie (
radiografisch onderzoek van de slokdarm) en videofluoroscopie, een oesofagoscopie (inwendig kijkonderzoek van de slokdarm) en een
endoscopie (inwendig kijkonderzoek van de binnenkant van het lichaam) uit waarbij hij zoekt naar abnormaal weefsel in de slokdarm. Ook een
gastroscopie (inwendig kijkonderzoek van de maag) is mogelijk. De arts voert eveneens een uitgebreid
bloedonderzoek uit zodat hij in staat is om de bloedarmoede door ijzergebrek, in
medische termen gekend als “
ferriprieve anemie” te diagnosticeren.
Differentiële diagnose
De differentiële diagnoses omvatten bloedarmoede door ijzertekort, een hypofarynxcarcinoom en
slokdarmkanker (slikproblemen en problemen met eten).
Behandeling van ziekte
IJzertabletten verlichten bij veel patiënten al wat symptomen. Een endoscopie is soms nodig als de ijzertabletten niet helpen. Daarbij verbreedt de arts het webweefsel zodat de patiënt na de operatie weer normaal kan slikken. Verder krijgen de patiënten het advies om langzaam te eten en goed te kauwen. Vlees en ander vast voedsel is best in kleine stukjes gesneden.
Prognose Paterson-Kelly-syndroom
De prognose is voor de meeste patiënten zeer goed, tenzij de patiënt lijdt aan slokdarmkanker.
Complicaties van ijzertekort en slikproblemen
De slikproblemen (dysfagie) verergeren soms indien de patiënt een behandeling krijgt. Dan is het inslikken van zacht voedsel of vloeistoffen ook bemoeilijkt. Soms treden bij de operatie complicaties op en scheurt de slokdarm bij het gebruik van materiaal om de slokdarm te verwijderen (dilateren). Hierdoor ontstaan bloedingen. Slokdarmkanker komt tot slot vaker voor wanneer patiënten lijden aan het Paterson-Kelly-syndroom. Sterftecijfers zijn niet beschikbaar voor dit zeldzame syndroom, maar vermoedelijk is het aantal patiënten dat komt te overlijden aan het syndroom, laag.