Congenitale cataract (staar): Vertroebeling van de ooglens
Aangeboren cataract is een vertroebeling van de ooglens die bij de geboorte aanwezig is. De lens van het oog is doorgaans helder, maar bij cataract is deze troebel. In veel gevallen is de oorzaak onbekend, maar ook andere onderliggende aandoeningen en infecties in de baarmoeder zijn verantwoordelijk voor deze aangeboren oogziekte. Naast de troebele grijze of witte pupil heeft de pasgeboren patiënt nog andere ooggerelateerde symptomen. Een behandeling is niet bij elke patiënt nodig, maar een cataractoperatie is wel mogelijk. Bij een vroege diagnose en behandeling is de prognose meestal uitstekend, al zijn er ook complicaties mogelijk.
Epidemiologie congenitale cataract
De jaarlijkse incidentie bedraagt in ontwikkelde landen ongeveer 1,2-6 gevallen per 10.000. Dit cijfer is hoger in ontwikkelingslanden. Verder gebeurt de diagnose veelal bij de geboorte.
Oorzaken: Onbekend, andere aandoeningen en infecties
Aangeboren cataract, ook gekend als congenitale cataract of staar, is reeds aanwezig bij de geboorte. De oogziekte komt vaker voor bij onderliggende aandoeningen of intra-uteriene infecties (infecties in de
baarmoeder). Deze zeldzame aandoening kent in één derde van de gevallen geen duidelijke oorzaak (sporadisch optreden van de oogaandoening).
Andere aandoeningen
Aangeboren cataract komt regelmatig voor als onderdeel van andere aandoeningen zoals:
Intra-uteriene infecties
In de baarmoeder ontwikkelt de patiënt reeds een infectie. Dit gebeurt bij volgende infecties:
Symptomen: Vertroebeling van de ooglens
Bij dubbelzijdige (bilaterale) cataract is meestal sprake van een onderliggende aandoening, terwijl eenzijdige (unilaterale) cataract veelal sporadisch optreedt, al gaat deze vorm soms ook gepaard met andere oogaandoeningen, een
trauma, rubella (= een infectie in de baarmoeder) of een andere infectie. De symptomen van aangeboren cataract zijn meestal anders dan die van de vaker voorkomende
leeftijdsgebonden cataract die optreedt bij ouderen. De symptomen zijn overigens bij de geboorte meestal maar niet steeds zichtbaar. Sommige soorten cataract zijn namelijk progressief wat verklaart waarom de arts dit bij de geboorte niet altijd opmerkt.
Wanneer de ouders een foto nemen van de pasgeboren patiënt, ontbreekt de "
rode ogen"-gloed in foto's. Het is ook mogelijk dat hierbij een verschil te zien is tussen de twee ogen. De troebele grijze of witte pupil is duidelijk te zien. Deze heeft normaal gezien een zwarte kleur. Daarnaast vertoont de patiënt zich met
nystagmus. Dit is de
medische term voor ongebruikelijk snelle oogbewegingen. De patiënt is voorts visueel niet bewust van de wereld om zich heen indien de cataract in beide ogen optreedt. Ook treedt mogelijk
fotofobie op; de patiënt is met andere woorden overgevoelig voor licht.
Diagnose en onderzoeken
Oogheelkundig onderzoek
De diagnose van cataract gebeurt meestal reeds bij de geboorte. De oogarts voert bij de jonge patiënt een
volledig oogonderzoek met een spleetlamponderzoek (=
oftalmoscopie) uit. Hij verwijdt hiervoor de pupillen via speciale
oogdruppels, in medische termen gekend als “
mydriatica”. Soms onderzoekt een kinderarts die ervaring heeft met erfelijke aandoeningen ook het kind.
Diagnostisch onderzoek
Een
bloedonderzoek en
radiografisch onderzoek of een
CT-scan van de
hersenen zijn soms nodig om de diagnose van een onderliggende aandoening te bevestigen.
Differentiële diagnose
Mogelijk verwart de arts aangeboren cataract met een
retinoblastoom,
premature retinopathie (
netvliesaandoening als gevolg van een
vroeggeboorte), chorioretinaal
coloboom,
toxocariase,
de ziekte van Coats, een
glasvochtbloeding en andere
netvliestumoren.
Behandeling oogaandoening: Oog afplakken, cataractoperatie
Een behandeling voor milde aangeboren cataract is niet altijd nodig, omdat dit het gezichtsvermogen niet steeds aantast. Matige tot ernstige cataract die het gezichtsvermogen bedreigt of cataract die slechts één oog aantast, vereist een
cataractoperatie. Verder implanteert de arts mogelijk een intraoculaire lens in het oog, waardoor ook de kans op secundair glaucoom verlaagt. Een contactlens is in ieder geval nodig als de patiënt geen intra-oculaire lens krijgt. Voorts krijgen de ouders de aanbeveling om het goede oog af te plakken, zodat het jonge patiënt gedwongen is om het zwakke oog te gebruiken. Op deze manier valt
amblyopie (een lui oog) te voorkomen. Verder behandelt de arts een eventueel onderliggende aandoening die cataract veroorzaakt.
Prognose aangeboren staar
De staaroperatie waarbij de chirurg de troebele lens verwijdert, is meestal een veilige, effectieve procedure. Wel is een regelmatig controlebezoek bij de oogarts nodig. De meeste patiënten hebben voor de operatie een zekere mate van een "lui oog" (amblyopie) en hebben na de operatie een ooglapje of pleister nodig. De visuele prognose van pasgeboren patiënten die snel een operatie krijgen (binnen de eerste zes weken) is uitstekend.
Complicaties congenitale cataract
Amblyopie,
glaucoom en
netvliesloslating en volledige
blindheid treden mogelijk op wanneer een cataractpatiënt geen behandeling krijgt. Enkele complicaties zijn mogelijk na een cataractoperatie, al is de kans hierop wel gering: bloedingen, een
infectie of een
ontsteking. Voorts is het risico op het ontwikkelen van een ander
type cataract groter bij reeds geopereerde cataractpatiënten. Hiervoor is dan een operatie of laserbehandeling nodig. Tot slot ontwikkelt de patiënt mogelijk complicaties naar aanleiding van een aangeboren ziekte.
Lees verder