Syndactylie: Samengegroeide vingers en/of tenen
Syndactylie verwijst naar een aangeboren fusie van twee of meer vingers en/of tenen. Normaal gezien scheiden de vingers en tenen zich van elkaar tijdens de zesde en achtste week van de embryonale ontwikkeling. Bij syndactylie gebeurt deze splitsing niet, wat leidt tot de samengesmolten vingers en/of tenen. Syndactylie komt spontaan voor, maar is mogelijk ook onderdeel van een aandoening of syndroom. Vooral bij samengegroeide vingers ontstaan mogelijk functie- en bewegingsproblemen. Een correctieve ingreep aan de vingers is bijgevolg vaak vereist. Deze complexe operatie kent veelal een goed vervolg voor de patiënt.
Synoniemen syndactylie
Syndactylie is eveneens gekend onder deze synoniemen:
- Syndactyly
- Verkleefde vingers
- Webbed digits
- Webbed toes
- Zwemvlieshand
Epidemiologie samengegroeide vingers en/of tenen
De totale geschatte incidentie van syndactylie, één van de meest voorkomende
aangeboren misvormingen, bedraagt 1 per 2500-5000 levendgeborenen. Syndactylie komt verder dubbel zo vaak bij mannen voor dan bij vrouwen. In de helft van de gevallen treedt syndactylie op aan beide
handen. Kaukasiërs zijn tot slot vaker dan Afro-Amerikanen of Aziaten getroffen.
Oorzaken: Spontaan of onderdeel van aandoening of syndroom
Syndactylie is mogelijk geïsoleerd en dan gaat hiermee geen ziekte of syndroom gepaard. Dit treedt dan sporadisch op of is soms familiaal bepaald. Maar soms is polydactylie wel onderdeel van een aandoening of syndroom. De afwijking komt voor bij volgende syndromen, al is deze lijst zeker niet volledig:
- De Ziekte van Buchem en sclerosteose: Overmatige botgroei
- Het Adams-Oliver syndroom: Afwijkingen aan huid en ledematen
- Het Andermann-syndroom: Afwijkingen aan spieren en hersenen
- Het Andersen-Tawil syndroom: Afwijkingen aan hart en spieren
- Het Bardet-Biedl-syndroom: Symptomen aan skelet, gewicht en ogen
- Het Carpenter-syndroom: Afwijkingen aan schedel en skelet
- Het Cri-du-chat-syndroom: Miauwend stemgeluid & andere symptomen
- Het Epstein-Barr virus (klierkoorts: virale infectie met keelpijn, gezwollen lymfeklieren, vermoeidheid en lichte koorts die vooral bij adolescenten en jongvolwassenen voorkomt)
- Het F-syndroom
- Het Feingold-syndroom: Craniofaciale afwijking
- Het Fraser-syndroom / cryptophthalmos syndroom: Afwijkingen ogen (cryptoftalmie), urinewegen en syndactylie
- Het Goodman-syndroom
- Het Goltz-Gorlin-syndroom: Craniofaciale afwijking
- Het Greig-syndroom: Afwijkingen aan hoofd, vingers en tenen
- Het Hay-Wells syndroom: Afwijkingen aan ogen, huid en gezicht
- Het Holt-Oram syndroom: Afwijkingen aan skelet en hart
- Het Jacobsen-syndroom
- Het Klippel-Trénaunay syndroom
- Het LADD-syndroom: Afwijkingen aan gezicht en ledematen
- Het Nager-syndroom: Craniofaciale afwijking
- Het Noack syndroom
- Het Pallister-Hall syndroom (ziekte met afwijkingen aan skelet en hersenen)
- Het Pfeiffer-syndroom: Voortijdige fusie van schedelbotten
- Het Poland-syndroom: Ontbrekende of onderontwikkelde spieren aan een zijde van het lichaam, waardoor afwijkingen aan de borstkas, schouder, de arm en de hand ontstaan.
- Het Roberts-syndroom
- Het Saethre-Chotzen-syndroom (afwijkingen aan hoofd en gezicht, handen en voeten en hersenen)
- Het snoeibuik syndroom
- Het syndroom van Apert
- Het syndroom van Crouzon
- Het syndroom van Down
- Het syndroom van Sakati-Nyhan
- Het vruchtwater band syndroom
- Macrodystrophia lipomatosa
- Proximale spaakbeen synostoses: Cenani Lenz syndactylie
Symptomen
Syndactylie beperkt zich meestal tot zacht weefsel (weke syndactylie of eenvoudige syndactylie). Dit is de mildste vorm. Maar mogelijk is ook het bot betrokken en dan is sprake van botsyndactylie of complexe syndactylie. Syndactylie gebeurt meestal tussen de middel- en ringvinger. Bij de tenen zijn de tweede en derde teen vaak met elkaar samengesmolten. En soms zijn twee, drie, vier of zelfs vijf tenen of vingers met elkaar verbonden. Functieproblemen aan de tenen komen vrijwel nooit voor, maar dit geldt wel voor de hand. Een behandeling is hiervoor dan ook noodzakelijk zodat de patiënt zich voldoende kan ontwikkelen.
Diagnose en onderzoeken
Prenataal valt syndactylie vaak al waar te nemen via een
echografie. Na de geboorte bevestigt een
röntgenfoto van de hand deze aandoening. Soms is een genetisch onderzoek nodig indien mogelijk een syndroom gepaard gaat met syndactylie. Door de samengegroeide vingers heeft de patiënt bewegingsproblemen. Soms treden bijkomende symptomen op, maar dit is dan meestal enkel het geval wanneer de patiënt een onderliggende ziekte heeft.
Behandeling via operatie
Vingers
Voor de behandeling van syndactylie werken orthopedisch en plastisch chirurgen met elkaar samen. Syndactylie valt namelijk met één of meer operaties (met een
huidtransplantatie) te verhelpen. Het huidtransplantaat is dan veelal afkomstig van de lies of onderarm van de patiënt zelf. De operatie gebeurt in de meeste gevallen wanneer de patiënt tussen de één à twee jaar oud is. Het kind is dan fit genoeg om
anesthesie te krijgen en loopt nog geen ontwikkelingsachterstand op. De arts verdeelt de huid gelijk tussen de twee vingers met zigzaginsnijdingen (z-plastiek). De arts maakt bij een operatie één vinger los van een andere vinger. Zijn meerdere vingers getroffen, dan zijn meer operaties nodig. Door slechts één vinger te scheiden van de andere vinger, vermindert de kans op complicaties en komt de bloedtoevoer niet in het gedrang.
Tenen
Samengegroeide tenen vereisen veelal een minder invasieve behandeling omdat deze normaal gezien weinig problemen veroorzaken. Soms is wel een operatie vereist wanneer de tenen in een abnormale hoek groeien.
Complicaties
Complicaties direct na de vingeroperatie voor syndactylie zijn zeldzaam en meestal gering. Maar op middellange tot langere termijn zijn volgende complicaties mogelijk:
- complicaties door huidtransplantatie
- een verkorting en verharding van het littekenweefsel (littekencontractuur)
- herhaling van de aandoening
- nagelplaatmisvorming
- onvoldoende bloedtoevoer naar de vinger (vingerischemie)
Prognose afwijking
De totale prognose is zeer variabel en is afhankelijk van de aanwezigheid van andere geassocieerde afwijkingen. De meeste geopereerde jonge patiënten hebben voldoende vingerfunctie en een verbeterd uiterlijk van de vingers en handen. Soms draagt de patiënt tijdelijk nog wel een spalk of gipsverband, of zijn nog gedurende onbepaalde tijd oefeningen nodig.
Lees verder